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肖红 血液病科 主治医师
安徽中医药大学第一附属医院
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从业14年
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合肥市
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地贫的严重程度主要根据基因型来决定的。

α珠蛋白生成障碍性贫血,主要由于α珠蛋白基因缺失所致,少数可由α珠蛋白基因发生点突变和碱基缺失所致,导致α珠蛋白肽链合成完全或部分不足。主要分为:静止型:一个α基因异常;标准型:两个α基因异常。HBH病:三个α基因异常;HB Bart胎水肿综合症:四个α基因异常;β珠蛋白生成障碍性贫血因β珠蛋白缺陷导致β珠蛋白链合成受到抑制。分为轻型、中间型及重型,一般来说,地贫α比β更重一些,但是HB Bart胎儿水肿综合症以及重型的β珠蛋白生成障碍性贫血病情都是非常重的,所以地贫的严重程度主要还是要看基因的类型。