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吴水清 消化内科 主治医师
宁德市闽东医院
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接诊量 291
同行认可 100
可开处方
从业13年
服务态度好
专业有效
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嗜血细胞综合症分为原发性噬血细胞综合症和继发性嗜血细胞综合症,原发性噬血细胞综合症为常染色体或性染色体隐性遗传病跟多种基因缺陷相关。

继发性嗜血细胞综合症是由感染,肿瘤等多种因素,启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病与感染、肿瘤、自身免疫性疾病等多种因素相关,都由病毒和细菌感染所致,成人常继发感染,恶性淋巴瘤及致失眠性疾病,感染相关性嗜血细胞综合症,包括病毒感染、细菌感染、真菌感染以及原虫感染等,病毒相关性嗜血细胞综合症更为常见,儿童多见历史曼原虫感染,肿瘤相关性嗜血细胞综合症可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症、胚胎细胞肿瘤、胸腺瘤、胃癌,其中淋巴瘤是最常见的类型,自身免疫性疾病相关性嗜血细胞综合症有系统性红斑狼疮、系统性青年性类风湿关节炎、多发性肌炎、原发性胆汁性肝硬化、合并嗜血性综合症的其他疾病有先天性代谢异常症、合并嗜血细胞综合症、细胞浓缩尿蛋白不耐受、硫酸缺陷等也可以在实体器官移植后出现。