急性吉兰巴雷综合征是什么病

急性吉兰巴雷综合症是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害脊神经和周围神经，也常累及脑神经。

临床特点是急性起病，症状在两周左右达到高峰。在发病前可以有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种时。首发症状是肢体对称性肌无力，从远端向近端发展或自近端向远端加重。常由双下肢开始，逐渐累及躯干肌以及脑神经。四肢腱反射通常是减弱的，严重的病例可以累及肋间肌和膈肌，导致呼吸麻痹。发病时，患者也可以伴有感觉异常，比如烧灼感，麻木，刺痛以及不适等等，感觉缺失相对较轻。脑神经受累以双侧面神经麻痹最为常见，其次是舌咽神经和迷走神经。部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红，出汗增多，心动过速，心律失常以及尿便障碍等。病程为单相病程，也可以有短暂的波动。治疗主要是呼吸道的管理以及对症支持治疗。另外，主要治疗是免疫治疗，包括血浆置换，免疫球蛋白静脉注射以及糖皮质激素，神经营养等。病情稳定之后经常早期行神经功能锻炼。