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陈志敏 神经内科 主治医师
哈尔滨市第二医院
好评 4.9 icon
接诊量 2.1千
同行认可 99
可开处方
从业13年
高性价比
服务态度好
专业有效
耐心细致
哈尔滨市
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肝豆状核变性即使肝移植,也不能够治愈。

对于有严重的脾功能亢进者可行脾切除术,严重的肝功能障碍时,可以考虑肝移植治疗。本病如果早发现,早诊断,早治疗一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速,或未经治疗出现严重的肝脏和神经系统损害者,预后不良,会导致残疾甚至死亡。肝豆状核变性患者的主要死因就是肝衰竭,自杀和肿瘤。该病是一种常染色体隐性遗传的酮代谢障碍性疾病,以酮代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。所以说,肝豆状核变性一旦进展到肝移植的程度,都到了疾病的晚期,即使肝移植,也不能够治愈。因为是一种常染色体隐性遗传的基因疾病。