原发性系统性淀粉样变是什么病

原发性、系统性、淀粉样变指的是淀粉样蛋白沉积于心、肝、肾和胃肠等内脏器官。

部分患者累及皮肤本病发生多与多发性骨髓瘤有关，且发病年龄大约为50到60岁。典型皮损表现之一是紫癫因血管壁有淀粉样蛋白沉积，导致血管脆性增加所致。主要分布于面部，由于眼睑及眶周有轻度损伤处发。其他皮疹是散发在或者融合的丘疹斑块和结节早期丘疹，细小、发亮、扁平或半球型状琥珀色，光滑、坚硬，以后融合成斑片和结节，因出血带有紫红色等等。