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庞文正 血液病科 主治医师
中山大学附属第五医院
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阿尔法地中海贫血是一种常染色体隐性遗传性疾病,这个疾病是由于基因的异常导致了影响血红蛋白阿尔法链的合成,从而使红细胞的形态发生改变,呈现小细胞低色素性贫血

由于这种疾病使得红细胞的变形能力变差,那么在通过一些比较狭小的通道时不容易变形或者变形能力比较差就会被脾脏所截流导致破坏,所以在临床上会出现贫血、黄疸以及脾大的情况,这是一种遗传性疾病,他没有特别好的根治方法。

如果贫血比较重度一般主要就是输血以及输铁治疗,因为由于反复溶血或者是多次输血,机器会沉积大量的沉积在肝脏、心脏以及胰腺的时候会导致脏器功能不全。