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庞文正 血液病科 主治医师
中山大学附属第五医院
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地中海贫血本身就属于一种溶血性贫血,它是由于基因异常导致的红细胞血红蛋白结构发生了改变,由于血红蛋白的结构发生异常,这群细胞变形能力会出现改变,当它通过比较狭小的通道的时候,变形能力差,就被截留,尤其在肝脏和脾脏囊肿

所以地中海贫血的患者会出现脾脏增大,主要就是大量的红细胞在脾脏囊肿被破坏。由于红细胞破坏就出现了溶血的表现,就表现为贫血加重黄疸。

一般出现这种情况的话,往往代表是中重度的地中海贫血,有的时候可能在感染或者药物的作用下,可以加重这种溶血发作,但在这种情况下,一般它也没有特殊的治疗。输血可以改善贫血,一般为自限性,经过一段时间之后,溶血就自然停止了。

所以这个时候主要预防一些并发症的发生就可以。对于地中海贫血的主要治疗,其实主要就是输血和去铁两方面的治疗。