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吴水清 消化内科 主治医师
宁德市闽东医院
好评 5.0 icon
接诊量 291
同行认可 100
可开处方
从业12年
服务态度好
专业有效
耐心细致
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先天性肝病主要有先天性肝囊肿先天性肝纤维化

先天性肝纤维化根据不同的临床表现可以分为门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以激发性门脉高压及其并发症为主要表现,也有一部分合并有先天性肝内胆管扩张多囊肾先天性肝纤维化症状出现较早,一般在成年之前及可以出现症状。症状为呕血、便血、干皮肿大、肝脾胀痛、贫血、腹腔积液、胆道感染、伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾可以出现尿毒症。一般不会出现干扰以及肝功能衰竭。治疗上主要处理并发症为主,若单独切除脾一般是不建议的,不能够有效防止上消化道出血。若是合并有终末期肾病,则考虑肾移植术