原发性骨髓纤维化是什么病

原发性骨髓纤维化是一种慢性的骨髓增殖性疾病，主要也属于造血干细胞恶性克隆性的一种疾病，他的最主要表现是非常明显的巨大的脾脏或者是外周血可以看到很多的这种畸形红细胞、泪滴红细胞以及幼稚粒细胞。然后血常规可能会表现为白细胞的增多，后期的话有些人可能会出现三系细胞的减少，就是骨髓衰竭的表现。 这个病有向其他类型骨髓增殖性疾病转化，甚至向白血病转化的风险。目前治疗主要是以羟基脲降白细胞或者还有目前的新药叫芦可替尼治疗。芦可替尼缩脾脏的效果都可能在40%-50%以上。如果维持比较好，也是可以长期生存的。