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地中海贫血基因类型

2022-08-16 36人阅读
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郑永江 血液病科 主任医师
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地中海贫血症可以根据病情轻重的不同,分为以下三型。 首先是轻度型。患者无症状或者轻度贫血,脾不大或轻度大,病程经过良好,能存活至老年,本病容易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现,成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透性正常或降低,这是本型的特点,HbF含量正常。 第二种是中间型,这种类型多于幼童时期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间。中度贫血,脾脏轻或中度大,骨骼改变较轻,外周血象和骨髓象的改变,如重型。红细胞渗透性减低。 第三种是重型。患儿出生时无症状,至3到12个月开始发病呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大发育不良。症状随年龄增长而日益明显。
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