急性间质性肺炎的症状

急性间质性肺炎 (AIP) 是一种原因不明、爆发性起病并迅速发展为呼吸衰竭的间质性肺疾病。临床罕见, 死亡率极高, 可达50%～88%, 平均62%。

AIP为一种罕见的发展迅速的爆发性急性肺损伤, 病死率极高。本病无明确的病因, 有学者认为其与病毒感染有关, 目前已将AIP归入特发性间质性肺炎 (ⅡP) 的范畴。AIP发病年龄在7～83岁之间, 平均49岁, 无明显性别差异。AIP患者在发病初期表现为“上呼吸道感染”样症状, 如咽痛、咳嗽、发热、寒战、不适等, 然后出现典型的快速进行性呼吸困难和干咳, 从而进展为Ⅰ型呼吸衰竭, 多需机械通气治疗。大多数患者既往体健, 平均存活时间很短, 大部分在1～2个月内死亡。AIP的影像以及实验室检查特异性差, 导致诊治困难大。AIP临床表现可等同于不明病因所致的急性呼吸窘迫综合征 (ARDS)。

AIP的发病与性别、职业无关, 多发生于既往无基础疾病的患者。其临床表现主要为咳嗽、发热及呼吸困难等。AIP早期 (2周内) 的胸部CT主要以渗出性改变为主, 表现为双侧中下肺的外周散在分布的实质性病变阴影及磨玻璃影。AIP晚期因间质纤维化急速进展并出现肺组织、肺结构的破坏。此时CT表现主要为双肺弥漫的小叶间隔增厚、肺实变影、牵拉性支气管扩张及囊肿形成、蜂窝状改变, 可合并肺实质的感染。其中牵拉性支气管扩张是此期的特征性表现, 可作为患者预后不良的独立预测因子。病理改变早期以渗出为主, 包括肺间质和肺泡内水肿, 肺泡上皮细胞脱落、坏死, 炎性细胞浸润。晚期病理可见透明膜形成、纤维母细胞或肌纤维母细胞弥漫增生, 肺泡间隔增厚、肺泡腔纤维化。其中透明膜形成是AIP的组织学标志。