肝豆状核变性可以怎么治疗

肝豆状核变性是一种先天性的以铜代谢障碍为主要发病机制的遗传性疾病，由于过度的铜沉积，可以造成脏器的损伤，包括肝脏，大脑，眼睛，肾脏等部位的病变，具有疾病缓慢，危害严重，治疗难度大的特点。

肝豆状核变性的治疗，应该给予综合性的治疗，包括口服药物、同时应该结合良好的生活饮食以及必要时候的手术等综合性的治疗。

对于早期发现的肝豆状核变性，应该及时的应用药物治疗，包括抑制铜吸收的药物，以及促进铜排泄的药物。抑制铜吸收的药物，包括一些锌制剂，四硫钼酸氨等，可以抑制铜在肠道的吸收，促进铜的排泄，另外可以在肠道中形成铜与白蛋白的复合物排出体外。另外一大类药物就是促进铜排泄的药物，包括青霉胺，是肝豆状核变性的首选药物，可以结合血液以及组织液中的游离铜，并且可以与肝脏中的铜形成复合物促进排泄，其他常用的药物包括三乙烯四胺，二巯基丁二酸钠。部分药物在使用过程当中有一定的不良反应，应该注意严密的监测。

其次是手术治疗，主要针对于肝脏核变性导致的严重肝脏病变，如果引起严重的脾功能亢进，应该及时的进行脾脏的栓塞或者切除术。另外如果常规的药物治疗不理想，出现肝功能进行性的衰竭，必要时可以考虑肝移植治疗。

一些中医中药在肝脏豆状核变性的治疗当中具有利尿、排铜的作用，可以中西医结合治疗。同时还需要针对于其他的一些临床表现选择一些药物辅助治疗，比如具有精神症状时，应该采用一些抗精神病类的药物。生活当中还要注意良好的饮食结构和习惯，避免含铜量高的食物的摄入。