什么是硬皮病

        系统性硬化病以前被叫做硬皮病，此病属于少见病，具体病因不明，局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为硬皮病的特征，除了引起皮肤硬化外，还可影响内脏，心脏、肺和消化系统等器官，硬皮病虽然字面意思是仅累及皮肤，其实是一种全身性自身免疫病。

         硬皮病目前的病因和发病机制还不太清楚，目前主要认为病因与遗传和环境有关，除此之外，也有专家研究证实还与性别和免疫异常有关。发病机制复杂，目前具体机制尚不清楚。

        早期硬皮病的临床表现可仅仅表现为雷诺现象。当然，典型表现还是皮肤表现，皮肤肿胀，硬化和萎缩是典型硬皮病逐渐进展的三个时期。

        除了典型的皮肤表现外，硬皮病还可以累及运动系统。出现关节疼痛，并非因为有关节炎，多数是因为关节周围肌腱和筋膜以及皮肤纤维化有关。累及肌肉可以出现肌无力。

        胃肠道受累比较常见，主要是因为食管下段功能以及括约肌紊乱。可以出现吞咽困难，烧心以及胸骨后疼痛等症状。

        大部分病人可以出现肺部受累，严重时可以导致死亡。然而早期肺部受累没有症状。主要病变为肺间质纤维化，肺动脉高压，可以出现呼吸困难，肺部受累严重时预后差！

        硬皮病肾损害早期可以出现蛋白尿，镜下血尿，高血压以及肾功能下降。硬皮病肾危象可以出现血压急进行恶性增高或者急性肾衰竭！是导致硬皮病病人死亡的主要原因。

        硬皮病可以使用激素和免疫抑制剂以及对症支持治疗，需要重点说明的是，即使出现肾危象并开始透析治疗，仍需要使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗，因为这样有脱离透析的可能。

        硬皮病是少见病，务必正规风湿免疫科就诊。