血友病有哪些临床表现

血友病是由于凝血因子的缺陷和分子结构异常，导致了凝血因子的缺乏，引起内源性凝血障碍以及出血倾向。发病率约十万分之几。是一种染色体隐性遗传性出血性疾病。

血友病分为好几个种类:最常见的是血友病甲，另外还有血友病乙，还有血管性血友病，获得性血友病等等。

血友病的类型不同，遗传方式也不同。但是临床表现还是雷同的。血友病甲和血友病乙都是性染色体异常，x染色体性连锁，隐性遗传，女性为携带者而不发病，男性发病。

血友病最常见的临床表现包括:

第一:反复发生的异常出血，比如鼻出血，一般出血过一次，后面就会反反复复，又比如膝关节出血肿胀，下次往往还是这个受伤的关节出血。

第二:手术中、手术后出血不止，多数为迟缓而持续的慢性渗血。

第三:出血部位，多数为肌肉间隙、深部组织和负重关节。比如大腿肌肉间，双侧的髋关节，双侧的膝关节，或者踝关节。上肢出血，略微少些。

第四:如果血肿反复发生在关节，可以导致关节畸形。常见的就是膝关节畸形。走路运动受限。

第五:皮肤粘膜出血比较少见。跟其他的血液病不同，像血小板减少症、白血病的出血往往都是皮肤出血点，牙龈出血，口腔黏膜出血等等。

第六:实验室检查:凝血功能异常，主要是活化部分凝血活酶时间的延长。凝血因子Ⅷ或者Ⅸ的活性降低。