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林红 小儿科 主任医师
本溪钢铁(集团)总医院
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Gilbert综合征是什么病?

1.Gilbert综合征轻型

是由于肝脏摄取功能障碍所致,为先天性非溶血性非结合胆红素增高症,可见于婴儿或儿童发病,除有长期间歇性黄疸外,常无明显症状,苯巴比妥能减低血清胆红素致正常水平。

2.Gilbert综合征重型

是由于肝细胞摄取未结合胆红素障碍以及肝细胞微粒体缺乏转移酶,而使胆红素结合亦有障碍,因而未结合胆红素大量进入血液循环中,引起的先天性非溶血性黄疸,未结合胆红素的增高型。BSP试验正常。

肝性黄疸的疾病还有哪些?

1.先天性非溶血性黄疸易伴发核黄疸(Grigler--Najjar综合征),为先天性遗传性疾病,分隐性遗传和显性遗传两型。新生儿起病者往往伴有核黄疸。BSP试验正常。

2.酶受抑制的疾病 A 暂时性家族性高胆红素血症,病情严重,小儿出生后即发病,一出现核黄疸,由于母体内有抑制胆红素结合的物质,未结合胆红素显著增高。B 母乳性黄疸

3.由于肝脏运转及排泄功能异常

A 先天性非溶血性结合胆红素增高一型(Dubin--Johnson)

B 先天性非溶血性黄疸结合胆红素增高二型(Rotor综合征)

C 家族性肝内胆汁淤积型黄疸

D α1抗胰蛋白酶缺乏引起胆汁淤积型黄疸

E 由于肝炎或药物所致的肝内胆汁淤积综合征