小儿溶血性贫血应该怎么办

溶血性贫血的定义

    溶血性贫血是由于各种原因导致红细胞破坏加速所致细胞寿命缩短，而骨髓造血代偿性增强，但不足于完全补充红细胞消耗所致的一种贫血。

溶血性贫血的病因及分类

      红细胞内在性缺陷。包括遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿，磷酸果糖激酶缺乏，2，3-2磷酸甘油酸变位酶缺乏，丙酮酸酶缺乏，葡萄糖-6-磷酸乏。血红蛋白病包括地中海贫血，变性血红蛋白血症等等。

   红细胞外异常性溶血性贫血包括自身免疫性溶血性贫血，药物诱发免疫性溶血性贫血，血型不合输血引起的溶血，非免疫性溶血性贫血以及脾功能亢进，先天性造血障碍性贫血等等。

溶血性贫血的临床表现

      主要表现于贫血，黄疸，肝脾肿大，胆石症，间发危象等等。

      危象常常是有一些诱发疾病加重的因素，如感染等，在原有疾病基础上，加速红细胞破坏和抑制造血代偿。因溶血而血红蛋白急剧下降，临床黄疸明显加重，出现血红蛋白尿，高热甚至少尿，无尿，血压下降，成为溶血危象。

溶血性贫血的治疗

    目前溶血性贫血，尚无特效的治疗，部分患者有一段时间全无症状，这段时间不需要治疗，但应避免过劳以及防治感染，尽服阿司匹林等药物，以减少血红蛋白尿的发生。

      在急性溶血发作时，用泼尼松，每公斤体重每天2mg，可减轻溶血，至少需服药两周以上，疗效出现后，可给小剂量维持维生素e，有稳定红细胞膜和防止溶血作用，可肌肉注射或口服。疗程大约3到4周。

    贫血明显时可输血，但不宜输全血，这是因为全血中的白细胞能激活补体促进溶血。

     雄激素有刺激红细胞生成作用。可给予每公斤体重每天1到2毫克，产生疗效后改成小剂量维持，同时要注意如有缺铁可补充铁剂。补铁时以小剂量为宜以防止铁剂刺激骨髓，产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速。