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林红 小儿科 主任医师
本溪钢铁(集团)总医院
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   新生儿狼疮综合症,多见于患系统性红斑狼疮的母亲所生育的新生儿。主要是母体内与SLE相关的自身抗体,在孕期第12~16周经胎盘传递给胎儿,母亲的IgG在孕期最后三个月通过胎盘,等到足月出生时新生儿体内抗体的浓度与母体的抗体浓度相等,尽管有上述情况,母体的自身抗体很少使胎儿致病,大多数患儿不出现临床症状,而体内的自身抗体在生后数周至数月消失,部分患儿由于母体的自身抗体出生后会出现短暂的皮肤及血液改变和持续的心脏异常等。

  新生儿狼疮的临床表现

    新生儿狼疮皮疹的特点为鳞屑状和环形红斑,似盘状狼疮,可见于头顶面部,躯干和四肢,多于生后几小时或几日内出现,通常持续数周后消失,偶见持续2~3年,消退后不遗留任何痕迹,其他皮肤表现为颧骨部位可见到日光过敏性皮损,常遗留皮肤萎缩和色素沉着,类似盘状狼疮。

     先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现,可于孕期第22周发生引起胎儿心动过缓,而导致心力衰竭,胎儿发生心脏传导阻滞与母体内存在的自身抗体密切相关。患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症,和其他先天性心脏病,如动脉导管未闭大动脉转位的。

     血液系统可出现暂时性的白细胞减少,或血小板减少与出生时即存在可持续数日至数周,很少出现临床症状,有时仅出现皮肤出血点,胃肠道出血偶有发生,此外还可有肝脾肿大,转氨酶增高和胆汁淤滞性黄疸。

新生儿狼疮怎么办?

   除心脏损害外,新生儿狼疮的临床表现是暂时的,不需治疗可自行消失,伴心脏损害者病死率较高,新生儿期出现严重心动过缓,应使用起搏器,如胎儿期发生心动过缓,如果孕期合适,必要时可以引产使用起搏器。