什么是获得性血友病

       获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。

       获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

       获得性血友病治疗：第一、止血对症处理，包括局部止血即全身应用止血药物。第二、及时补充人凝血酶原复合物代替Ⅷ因子纠正凝血时间。第三、免疫抑制剂治疗，重症患者可给予丙种球蛋白冲击封闭Ⅷ因子抗体。一般患者可给予泼尼松，1mg/kg，三个月缓解率达30%，如果加用环磷酰胺可使缓解率达60%。对于这两种药物治疗效果仍欠佳的患者，可使用美罗华、环孢素等免疫抑制剂治疗。