真性红细胞增多症有哪些临床表现

       真性红细胞增多症是指外周血单位体积红细胞数、血红蛋白与血细胞比容明显高于正常，男性红细胞大于6.5×10^12/L，血红蛋白大于175克/升，红细胞比容大于0.54，女性分别大于6×10^12/L，血红蛋白大于160克/升，血细胞比容大于0.5，即为红细胞增多。

        真性红细胞增多症为慢性进行性克隆性造血干细胞增殖性疾病，主要累及红系，粒系和巨核系也可增生，引起红细胞数量绝对增多，血红蛋白浓度增高，常伴有白细胞和血小板增多，以及脾大，也称为骨髓增殖性肿瘤。

       真性红细胞增多症的临床表现有很多，下面一一介绍:

      1.部分人无症状或头痛、无力、眩晕、多汗、骚痒、视力障碍、感觉异常。

      2.皮肤粘膜呈绛红色（发绀的红色）为特征。

      3.60%到80%的患者有神经症状，比如一过性脑缺血、脑梗死、脑出血、波动性痴呆。

      4.血栓栓塞，30%到40%，由此引起死亡，也可为首发表现。

      5.红斑性肢痛（指趾发红、发热、烧灼、刺痛）可有溃疡。

     6.出血、鼻黏膜出血，牙龈出血、胃肠道出血。

     7.高血压和脾大。

     8.血常规化验明显异常，红细胞数目增多，血红蛋白浓度增高，红细胞比容大于等于0.5，有些患者血小板计数增高，或者白细胞计数增高。

      9.骨髓中红系增生明显，有JAK2外显子14

V617f突变。