小儿溶血性贫血是怎么回事

      在讲小儿溶血性贫血之前，咱们先说一下“溶血性贫血”的概念。溶血性贫血是指由多种病因引起的红细胞破坏增加，而骨髓造血功能不能完全代偿时，发生的一类贫血。在正常情况下，每天大约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏，随之代替补充上新生的红细胞，保持红细胞数量的稳定。

      正常情况下，小孩的骨髓造血功能旺盛，潜力是非常大的，一般可比正常人增加6~8倍。在发生轻度的溶血时，外周血中红细胞数能被骨髓造血功能增加所代偿，这种情况下虽然出现溶血，但是不一定发生贫血，如果红细胞的破坏超过骨髓造血的代偿能力，就会发生小儿溶血性贫血了。

      小儿发生溶血性贫血的病因往往跟遗传因素有关，常见的有以下几种:

1.遗传性球形红细胞增多症:为家族遗传性红细胞膜骨架蛋白组份中一种或一种以上缺失所导致的慢性溶血性贫血特征为外周血中球形红细胞增多和红细胞渗透脆性增高。

2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:是遗传性红细胞G-6-PD缺乏所引起的溶血性贫血。伴性不完全显性遗传，女性传病，男性发病。俗称蚕豆病，有明确的进食蚕豆或含豆类制品史，或者应用解热镇痛药物，磺胺类药物，湖南类药物容易诱发溶血。

3.新生儿免疫性溶血性贫血:多数因为母亲与胎儿血型不合，对自己缺乏的胎儿红细胞抗原产生抗体，经胎盘进入胎儿体内，作用于胎儿红细胞发生的溶血性贫血。以abo血型不合多见。

4.丙酮酸激酶缺乏症:这是遗传性红细胞丙酮酸激酶缺乏所致的非球形细胞溶血性贫血，多为常染色体隐性遗传，我国南方发病多于北方。

     上述4种是小儿最常见的溶血性贫血，另外还有遗传性椭圆形红细胞增多症等等，在此就不一一赘述。