双打击淋巴瘤的治疗方法有哪些

双打击淋巴瘤(DHL)是一类高侵袭性的B细胞淋巴瘤,其特征是具有经常发生的影响Myc基因和BCL2和/或BCL6的细胞遗传学重排。严格意义上,双打击淋巴瘤是指具有Myc基因易位和BCL2易位,或在一些罕见病例中存在BCL6基因易位的淋巴瘤,该类型淋巴瘤占弥漫性大B细胞淋巴瘤的6%左右,目前在肿瘤形态方面的特征缺乏,同时其治疗预后差,缺乏标准的治疗方案;另有部分弥漫性大B淋巴瘤同时具有Myc基因、BCL-2基因以及BCL-6基因三种异常,称为三打击淋巴瘤(THL, triple hit lymphoma)。在2016年WHO淋巴瘤分类中,正式将其归类为高级别淋巴瘤。临床上常表现为病程进展快、侵袭程度高、对现有一线化疗方案不敏感以及患者生存时间短(中位生存期0.2-1.5年)等特点。

目前常使用的强化治疗方案有以下几种：

1. 剂量调整的 R-EPOCH 方案(利妥昔单抗 + 依托泊苷 / 强的松 / 长春新碱 / 环磷酰胺 / 阿霉素)

2. R-hyperCVAD 治疗方案(利妥昔单抗 + 环磷酰胺 / 长春新碱 / 阿霉素 / 地塞米松与甲氨蝶呤 / 阿糖胞苷交替治疗)

3. R-CODOX-M/IVAC (利妥昔单抗 / 环磷酰胺 / 长春新碱 / 阿霉素 / 甲氨蝶呤)(依托泊苷 / 阿糖胞苷 / 异环磷酰胺)

对于双重表达和双重打击的患者来说，研究结果表明使用了剂量调整的 R-EPOCH 方案治疗后，MYC 阳性及双重打击淋巴瘤患者的无进展生存率分别为 79 % 和 87 %。