骨髓增生异常综合征的预后如何

      骨髓增生异常综合征是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有数量和质量的异常，临床上表现有难治的、程度不等的、不同系列或者三系血细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血现象，有部分患者（大约20%~40%）可转化为急性白血病。

       骨髓增生异常综合征的患者预后如何，是否向白血病转化，要根据患者初诊时的危险积分来判断。

       国内如何计算骨髓增生异常综合征患者的积分，那要从以下几个方面:

      1.发病时血小板计数  :  

       （100~150）×10^9   为1分

         （50~99.9）×10^9    为2分

          （20~49.9）×10^9    为3分

           ＜20×10^9                 为4分

      2.中性粒细胞数  :

            （ 1~3）×10^9             为1分

             （0.5~0.999）×10^9   为2分       

                  ＜0.5×10^9              为3分

     3.骨髓  :

       巨核细胞＜1/1000      为2分

       病态巨核细胞＞30%    为2分

       粒细胞核异常＞20%   为2分

  总积分0到1者预后良好，2到5分预后尚好，大于6分预后不良，中位生存期分别为57个月，26个月和一个月。

     国际的预后积分系统和国内有所不同，根据血红蛋白数值，中性粒细胞绝对值，血小板数，骨髓中原始细胞数目，细胞遗传学等来判断预后及分。

     低危:总积分为零，中位生存期5.7年。

     中危:总积分0.5到1分，中位生存期3.5年；总积分1.5到2分，中位生存期1.2年。

     高危:总积分大于等于2.5，中位生存期0.4年，死于白血病者达到45%。