蚕豆病和地中海贫血的区别

      今天要讲的这个话题呢，是蚕豆病和地中海贫血的区别。蚕豆病和地中海贫血都是先天性的贫血，又都是溶血性贫血，均好发于南方的广西、广东、云南、贵州等地人群，这是有共同点的地方，但是他们的区别也是很明显的。下面从几个方面，分别讲述它们的区别。

      第一:发病机制不同:蚕豆病的发病机制是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的先天活性降低，G-6-PD对维持红细胞抗氧化系统的正常功能以及保证红细胞膜骨架的稳定性有着非常重要的作用。地中海贫血是由于遗传基因缺陷，导致血红蛋白中一种或一种以上的珠蛋白肽链合成缺乏或不足所导致的一种溶血性贫血。

      第二:诱因不同:蚕豆病以进食蚕豆以及蚕豆类制品，服用或接触氧化性药物、感染等为诱因，所以蚕豆病是可以预防的。地中海贫血没有诱因，从出生开始，如果是重型或中间型地贫，孩子会间断的发生溶血。

      第三:遗传方式不同:蚕豆病属于X伴性不完全显性遗传性疾病，是人类最常见的单基因遗传病之一，一般女性是基因携带，男性发病；而地中海贫血的遗传方式不分男女，为常染色体阴性遗传

      第四:治疗方法不同:蚕豆病在一般情况下是不需要治疗的，仅仅是基因缺陷，只要没有诱因，一般不会发作，所以不是每个胎儿都要做产前诊断。而地中海贫血如果基因型为纯合子，就意味着重型地贫的可能性很大，需要做产前诊断。治疗是间断输血治疗方法，或者行造血干细胞移植，输血次数频繁的时候，以防铁蛋白升高引起血色病，还需要去铁治疗。

       第五:预后不同:蚕豆病只要预防发作，结局是比较好的，不太影响寿命。地中海贫血就不行了，中间型和重型的地中海贫血，从出生开始就要间断输血，难以活到成年。