川崎病诊断标准

一、川崎病的名称由来及发病率

川崎病是日本的川崎富作于1967年首次报告，所以称为川崎病，另一个名称是粘膜皮肤淋巴结综合征。未经治疗的川崎病患儿大约15％～20％的可以发生冠状动脉的损害，自1970年以来，世界各国均匀川崎病的发生，发病率以亚裔人为高。川崎病发生为散发或者小的流行。一年四季均可以发病。婴幼儿为发病的年龄高峰。流行病学调查发现我国北京5岁以下儿童2000～2004年期间川崎病的发病率为49.4/10万，5岁以下发病年龄者占87.4％，男女发病的比例为1.83：1。

二、小儿川崎病的诊断标准

1.典型川崎病诊断标准：发热5天以上，伴有下列5项临床表现中的4项者，排除其他疾病后，就可以诊断为川崎病，第一四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮；第二多形性皮疹；第三眼结合膜非化脓性充血；第四：口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头突起，舌乳头充血呈草莓舌；第五颈部淋巴结肿大。如果5项中的临床表现不足4项，但是超声心动图有冠状动脉损害，也可以确诊为川崎病。

2.静脉注射免疫球蛋白非敏感型川崎病诊断标准：多数认为这种类型川崎病也称为静脉注射免疫球蛋白无反应型川崎病，静脉注射免疫球蛋白耐药型川崎病，难治型川崎病等。川崎病患儿在发病10天内接受静脉注射免疫球蛋白每公斤体重2克治疗，无论是一次输注还是分次输注36小时～48小时后体温仍高于38℃，或者给药后2天～7天后再次发热，并符合至少一项川崎病诊断标准者，可以考虑为静脉注射免疫球蛋白非敏感型川崎病。