系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。特征是多系统受累、出现多种自身免疫性抗体。临床表现多种多样。该病临床表现、病情程度以及治疗等异质化程度高。病情程度可由轻度的关节疼痛或者是皮肤受累到严重的危及生命的内脏器官受累不等。
系统性红斑狼疮的治疗,因为临床异质性和病情变化不一而不同。系统红斑狼疮通常复发与缓解交替出现。系统性红斑狼疮的治疗目标是减少系统内脏受累。治疗前首先应该评估疾病的活动程度,根据脏器受累的严重程度使用不同的药物。要求用药迅速起效控制病情进展、并且可以预防疾病的复发、防治疾病并发症以及药物带来的相关损伤。
一般而言,病情活动程度比较轻的病人,比如单纯皮肤、关节肌肉受累的病人,可以单独使用抗疟药物羟氯喹或者单独使用改变病情抗风湿药,有时也可以联合小剂量的泼尼松治疗。但如果系统性红斑狼疮病人出现重要脏器受累,此时需要强化使用免疫制剂来控制病情的进展,恢复脏器的功能。当病情缓解后,使用中等强度和毒副作用比较轻的药物巩固病情并缓解。要知道,使用免疫抑制剂还有助于减少糖皮质激素的用量而减少糖皮质激素的不良反应。
系统性红斑狼疮常用的药物有泼尼松/甲泼尼龙、羟氯喹、硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素和他克莫司、生物制剂等等。
依据病情的程度不同,糖皮质激素使用剂量不等。另外,联合使用免疫抑制剂,有助于减少激素的用量,并且减少激素产生的毒副作用。
抗疟药羟氯喹对缓解皮肤粘膜的症状有效,并且可以预防疾病的复发以及减少脏器损害。
硫唑嘌呤适合轻、中等病情的系统性红斑狼疮病人。可以适用于诱导缓解期和维持治疗。
大剂量的糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗适用于是有重要脏器受累的重症狼疮病人。
吗替麦考酚酯治疗中重度增殖性狼疮肾肾炎的作用和环磷酰胺相同,毒性相对较小。
对细胞毒治疗不敏感的狼疮肾炎,还可以使用钙调磷酸酶抑制剂环孢素和他克莫司。
此外,利妥昔单抗也可作为传统免疫制剂治疗无效的狼疮肾炎病人的一种选择。
目前还有其他种类的生物制剂治疗系统性红斑狼疮,但是大部分还在研究中。