什么是凝血功能障碍性疾病

*凝血功能障碍性疾病，是血液疾病中的一个大的类别。凝血功能障碍性疾病，主要原因是凝血因子缺乏所致的出血性疾病。

*凝血功能障碍性疾病首先分为两大类，一是遗传性疾病，二是获得性疾病。

1.遗传性凝血功能障碍，多数是某一个凝血因子缺乏，多在婴幼儿时期即可有出血症状，一般有家族史，比如血友病。

2.获得性凝血功能障碍性疾病较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多数发生在成年，临床上除了出血外，还伴有原发疾病的症状以及体征。

*临床上最常见的凝血功能障碍性疾病，包括血友病、血管性血友病、维生素k缺乏症、严重肝病所致的凝血异常、药物中毒（比如鼠药）引起的凝血功能障碍、遗传性低纤维蛋白原血症、肿瘤疾病继发的获得性血友病等等。

*下面单讲一下最常见的血友病:血友病是最常见的一组，遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲（Ⅷ因子缺乏）及血友病乙（Ⅸ因子缺乏）两种。男性发病，女性携带，约1/3患者无家族史，可能是隔代遗传而被忽视。血友病的临床表现，没出血，以软组织肌肉，负重关节出血为特征，通常自幼儿时期即有出血倾向，轻型患者可在青少年甚至成年后才会诊断。出血症状出现越早病情会越严重。血友病确诊还是要靠实验室检查。治疗方法主要是补充凝血因子。