遗传性球形细胞增多症该怎样治疗

遗传性球形细胞增多症其实就是遗传性球形红细胞增多症。关于遗传性球形红细胞增多症的话题我还是第一次写，在写遗传性球形红细胞增多症怎样治疗之前，我们要先了解“什么是遗传性球形红细胞增多症”，这个疾病又是怎么引起的呢?

遗传性球形红细胞增多症(Hereditary Spherocytosis,HS)为家族遗传性红细胞膜骨架蛋白组分中一种或一种以上缺失所致的慢性溶血性贫血，其特征为外周血中球形红细胞增多和红细胞渗透脆性增高。

遗传性球形红细胞增多症的遗传方式:有常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传。任何年龄都可以发病，75%的患者有家族史，较轻的患者无任何症状，较重的患者会有贫血、间歇性黄疸、脾大，为三联征。

实验室检查:红细胞渗透脆性增高;骨髓增生与红系为主，幼红细胞形态正常，成熟红细胞形态有球形，血涂片中球形红细胞一般大于10%时可以确诊;75%的患者有胆石症;抗人球蛋白试验阴性;铁蛋白往往升高。

遗传性球形红细胞增多症的治疗，首选脾切除手术。对于严重的贫血，如果在年龄较小、不适合切脾的时候，可以输注浓缩红细胞。口服药物可以补充叶酸片5mg/d，还可以注射促红细胞生成素150u/KG，这样可以减少输血的次数。

这个话题写的关于治疗减少，因为治疗起来很简单，只有切脾是首选唯一好方法。