什么是纯红细胞再生障碍

     纯红细胞再生障碍性贫血是由于多种病因引起，仅仅骨髓红系造血衰竭的一种贫血。临床比较罕见。

     纯红细胞再生障碍性贫血的发病原因和发病机制如下:

     1.有胸腺瘤和其它实体肿瘤；2.病毒感染；3.淋巴增值性疾病；4.某些药物；5.自身免疫性疾病；6.发病与免疫有关，有红细胞生成抑制因子，和或红细胞生成素抑制因子，或T细胞功能异常抑制红系祖细胞。

     纯红细胞再生障碍性贫血分类:   分先天性纯红再障和获得性纯红再障。先天性纯红细胞再生障碍性贫血也叫遗传性再生障碍性贫血，以范科尼贫血最常见。犯科尼贫血是常染色体隐性遗传性疾病，由于基因异常引起。多于三到十岁发病，少数推迟到十六岁以后，伴有多发性的先天畸形。获得性纯红细胞再生障碍性贫血，自身免疫性因素为多，原因不明，往往继发于胸腺瘤，骨髓增生异常综合征，淋巴增值性疾病，病毒感染（微小病毒b19，肝炎病毒，EB病毒，巨细胞病毒，艾滋病病毒），有心要我也记发言起比如苯妥英钠，硫唑嘌呤，异烟肼，普鲁卡因酰胺等，还有的寄发语音系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，舍格伦综合征等。

     实验室检查表现为正细胞正色素性贫血，网织红细胞减少，白细胞和血小板可正常。骨髓增生活页，红系显著减少，无病态造血。