幼年类风湿病是之前的过时概念,目前这个疾病新的名称叫幼年特发性关节炎,是儿童常见的结缔组织病,主要特征是慢性关节炎症,可以伴随有全身系统的受累,也是儿童致残和失明的主要原因。一般在16岁以前发病,通常为持续6周或6周以上的单关节炎或者多关节炎。
幼年特发性关节炎病因不明。主要有免疫遗传因素和外界环境有关系。外界环境包括外伤、潮湿气候、心理因素、微生物感染等。幼年特发性关节炎,病理表现是慢性非化脓性滑膜炎。幼年特发性关节炎,以下几个类型。
全身性的幼年特发性多关节炎可伴有全身的症状,包括发热,皮疹,淋巴结肿大,多浆膜腔积液和肝脾肿大。病人也可以出现神经系统症状,表现为头、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高,以及脑电图方面的改变。目前,没有特异的实验室检查,有时候可以发现白细胞增高,以中性粒细胞增高为主。可以贫血,血小板增高,血沉c反应蛋白明显增高。治疗方面主要是口服非甾体抗炎药物。布洛芬是最常用的药物。如果说服用非甾体类抗炎药物不能控制病情的时候,可以口服泼尼松片,病情控制之后逐渐减量而停药,合并心包炎,需要使用大剂量的激素治疗。通常也要使用慢作用抗风湿药物,比如说甲氨蝶呤环孢素。其他的免疫抑制剂可以考虑环磷酰胺和硫唑嘌呤,用药期间需要定期监测血常规和肝肾功能。
类风湿因子阳性的幼年特发性关节炎多见于女性。典型的关节症状表现为逐渐进展的对称性多,关节受累。一般累及双手的小关节,比如近段时间关节脏治关节,腕关节。发病早期可以出现低热。也可以出现类风湿结节。类风湿因子阳性的幼年特发性关节炎关节症状一般比较重。一半以上的病人可以发生关节强直变形,而影响关节功能。良性的,多关节型,幼年特发性关节炎,因为有骨骼破坏的危险,所以说,一旦确诊需要联合使用。那种抗风湿药物,甚至联合使用生物制剂治疗。通常这一类型预后比较差。
此外还有一种类风湿因子阴性的多关节型幼年特发性关节炎。一旦确诊也需要积极的使用抗风湿药物治疗,一般首选甲氨蝶呤治疗,疗效不好时可以考虑使用生物制剂治疗。有少部分这类病人可以达到长期缓解。对称性关节及早期手部关节受累的病人将来容易致残,预后比较差。但是比全身性幼年特发性关节炎预后要好。
需要重点说明的是,幼年幼年特发性关节炎需要和强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎相鉴别。