什么是IgA肾病

  IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的病因。

 发病机制：与感染诱发的粘膜免疫及IgA1的绞链区存在糖基化缺陷有关。

临床表现：血尿最常见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。常在上呼吸道感染后3天内发作。血尿可伴有或不伴有蛋白尿。实验室检查：尿沉渣检查显示尿红细胞增多，相差显微镜显示变形红细胞为主，提示为肾小球源性血尿。有30-50%的患者血清IgA增高。

诊断及鉴别诊断：本病诊断主要依靠肾活检免疫病理学检查，即在肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。本病需与肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病相鉴别。

治疗及预后：IgA肾病需要根据不同的临床表现、病理类型和程度等采用不同的治疗方案。

1单纯镜下血尿：一般无特殊治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。此类患者一般预后较好。

2蛋白尿：建议ACEI/ARB治疗，使尿蛋白小于1g/d，延缓肾功能进展。如经上述治疗3-6个月，尿蛋白仍大于1g/d，且GFR大于50ml/min的患者，使用糖皮质激素，必要时加用其他免疫抑制剂。如果大量尿蛋白得不到控制，则预后差。

3肾病综合征：IgA肾病表现为肾病综合征时，则按肾病综合征治疗。

4急性肾衰竭：IgA表现为肾衰竭，主要为新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死以及红细胞管型阻塞肾小管。表现为新月体肾炎的需用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，达到透析指征的给予透析。该类患者预后差。红细胞管型阻塞的给予支持治疗，必要时给予透析治疗，大多数能自发缓解。