小脑扁桃体下疝的并发症

小脑扁桃体下疝的并发症。本文主要讨论Chiari I型和II型畸形的并发症。

        Chiari I型畸形患者的并发症是多变的，从头痛到严重的脑干脊髓功能障碍。最常见的症状为疼痛，通常位于枕部和上颈部，常由笑、喷嚏、咳嗽等诱发。其他常见的并发症有四肢无力或麻木，温度觉丧失和行走不稳。部分患者就诊时出现某种程度的眼或耳功能障碍，前者包括视物模糊、眼球震颤、眼外肌麻痹、复视和视野缺损，后者有耳鸣、波动性听力丧失、眩晕和恶心。体征包括肌无力、萎缩、腱反射亢进、披肩样感觉缺失、共济失调和后组颅神经功能障碍，后组颅神经功能障碍可表现为吞咽困难、饮水呛咳、反复的吸入性肺炎、呛咳及咽反射消失、因声带麻痹出现喘鸣或声嘶。脊髓功能障碍源于直接压迫和空洞形成。合并脊髓空洞的患者可能出现脊柱侧凸、腿或足不对称、男性或青春期前女性患者和明显神经功能障碍。

        Chiari II型畸形发生在绝大多数脊髓脊膜膨出的患者中，是目前经治的脊髓发育不良患者的第一死因。因后组颅神经功能受损，导致呼吸、吞咽和声带功能障碍，常伴喘鸣、角弓反张和眼球震颤。无论接受何种治疗和快速抢救，进行性脑干功能障碍往往导致不可逆的病情恶化，最终造成患者死亡。本病最常见于2岁以内的婴儿，尤其是3个月以内者。与Chiari I型畸形不同，本病的症状和发病年龄密切相关：新生儿通常出现症状；较大的儿童和年轻人最常表现为脊髓和小脑损害症状；其他症状和体征通常出现在年龄更大的患者中，常见的有眼部症状，包括斜视、水平眼震、辐辏和跟随运动异常及视运动障碍。