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宿军 小儿科 副主任医师
珠海市中西医结合医院
好评 5.0 icon
接诊量 6万
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从业29年
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一、小儿胆总管囊肿概述

先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症,是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。活产儿的发病率为1/150000~1/100000,男女发病率之比为1:4~1:3。从世界文献统计,西方患病率低。日本,中国发病率较高。

二、小儿胆总管囊肿的诊治方法

1.小儿胆总管囊肿的诊断方法:临床表现根据患儿有腹痛,黄疸,右上腹囊性肿物三个主要症状,进行初步临床诊断,部分病例不具有“三主症”,应进行以下辅助检查:实验室检查:包括血清胆红素碱性磷酸酶,血淀粉酶肝功测定,可协助明确黄疸的类型,肝损害的程度,胰腺有无损伤。B超检查:为首选,可显示肝外胆道扩张的程度及类型,有无结石及肝内胆道扩张。CT扫描:可明确肝内外胆管有无扩张,扩张的部位、形态及程度,并了解肝内有无占位,有助于鉴别诊断及术式的选择。磁共振胰胆管成像:不需要造影剂,经计算机处理后,仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。近年来应用广泛。内镜逆行胰胆管造影:用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影,可显示胰胆管全貌,尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影,对治疗方法的选择提供可靠依据。因其是有创的,而且会引起潜在的并发症,对于年龄较小的患儿,不提倡使用。

2.小儿胆总管囊肿的治疗方法:建议尽早切除囊肿并行肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。要求完全切除囊肿,这是由于剩余囊壁发生恶变的几率高达6%。如果存在慢性炎症导致的瘢痕使囊肿不能完全切除,可行内膜剥除术。对于囊肿巨大,局部粘连重或者穿孔等情况下一期手术切除囊肿困难的患儿,可先行囊肿外引流术,待3~6个月后再二期行囊肿切除及胆道重建手术。本病预后良好。近年来,腹腔镜辅助胆总管囊肿切除,胆道重建手术在国内大的儿科治疗中心相继开展,取得良好效果。