已通过实名认证
执业资质已审核通过
张云晓
血液病科
主任医师
邢台市第一医院
好评
5.0
接诊量
3.8千
同行认可
100
认证信息
医生执业资质
执业证书编号: 1101*********07
医生职称信息
实名认证+人脸识别认证
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对于血液病的患者,经常、反复的输血,必然会引起一个“铁蛋白高”的后果,这个后果还是很严重的,那就是引起“血色病”,血色病不治疗将会引起各个脏器系统的功能减退。下面就单独讲一讲血色病。
血色病就是慢性储存铁增加,沉积在脏器,导致器官功能损害的一组综合征。当然血色病有原发和继发之分,继发性血色病就是由于反复多次输血的各种贫血、慢性肝病、迟发性皮肤卟啉病等。原发性血色病是常染色体隐性遗传性疾病,这个在这里咱就不讲了。
那长期输血的患者如何知道自己患上了血色病呢?其实答案很简单,首先有经典的临床表现,然后有充分的实验室依据。临床表现包括:肝病、糖尿病、皮肤色素沉着(古铜色)、性功能减退/消失,这为四联症,加上心脏病变为五联征。间断出现腹痛,关节病,神经精神异常,骨质疏松。实验室数据包括:血清铁明显升高大于180微克每分升,铁蛋白明显升高大于500微克每升,转铁蛋白饱和度明显升高大于62%。肝脏活检显示肝细胞内含铁血黄素沉积为主,纤维组织增生。具备了上述的临床表现和实验室数据就可以明确诊断了。
血色病主要治疗措施就是:维持体内铁在正常或接近正常的范围。主要就是去铁治疗,最常用的药物就是去铁安静脉输注。一般用量是每公斤体重每天20~60毫克,最高不超过80毫克每公斤体重每天。浓度不要过高,要缓慢持续静滴效果为好。输去铁胺期间要观测尿液是否颜色变化。
对于每年接受6个单位以上红细胞的患者,一定要监测铁蛋白数值。如果铁蛋白大于1000ug/l时,及时祛铁,以免引起脏器损害。