原发性小血管炎分型

原发性小血管炎临床表现多种多样，往往是疑难疾病，不容易诊断。原发性小血管儿炎最常见的是两种类型，第一，韦格纳肉芽肿，现在又称为肉芽肿坏死性血管炎。第二种是显微镜下多血管炎。

这两种系统性血管炎均引起小血管病变同时合并ANCA抗体阳性，主要表现为发热，皮肤皮疹，同时合并肾脏以及呼吸系统受累。部分患者会出现眼睛以及耳朵受累。肉芽肿坏死性血管炎多见于CANCA阳性，而显微镜下多血管炎多见于PANCA阳性。早期诊断，大部分病情会得到很好的控制，如果真来不及时，会出现肾功能不全，呼吸衰竭等严重的并发症，甚至造成死亡。

目前对于小血管炎的治疗主要靠糖皮质激素以及免疫抑制剂。应用糖皮质激素可以有效地控制病情，注意同事给予补钙以及维生素d治疗，预防激素的副作用。而免疫制剂常用的有环磷酰胺，吗替麦考酚酯，硫唑嘌呤等，免疫制剂往往起效相对比较慢，而且需要长期应用，对于维持治疗有重要的意义，应用免疫抑制剂的同时注意监测肝肾功能。

原发性小血管炎是系统性血管炎中临床表现比较复杂，诊断相对比较困难的一种疾病。早期诊断以及系统治疗对于改善预后有非常重要的意义。对于患者出现发热，皮疹，呼吸系统以及肾脏多系统受累的情况，需要警惕小血管炎的可能性。