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张云晓 血液病科 主任医师
邢台市第一医院
好评 5.0 icon
接诊量 3.8千
同行认可 100
可开处方
从业31年
服务态度好
专业有效
耐心细致

       溶血性贫血是一大类疾病,也就是自身红细胞破坏导致了血红蛋白下降,这样的贫血叫做溶血性贫血。

       溶血性贫血包括先天性溶血性疾病和后天获得性溶血性疾病。根据红细胞破坏的场所还可以分为血管内溶血和血管外溶血。

       血管外溶血,多数是先天性红细胞缺陷导致的,比如红细胞膜的缺陷、红细胞酶的缺乏、红细胞血红蛋白的缺陷、还有不稳定血红蛋白病。这些疾病需要完善红细胞渗透脆性实验,血红蛋白电泳,红细胞酶活性测定等等。这些疾病里面包括遗传性球形红细胞增多症,这是由于红细胞膜的缺陷导致,还有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,也就是蚕豆病,这是红细胞酶的缺乏,他为血管内溶血,红细胞血红蛋白的缺陷,比如地中海贫血,是由于珠蛋白肽链异常,导致血红蛋白合成障碍。

       血管内溶血往往是获得性的红细胞损伤多见,有免疫性因素和非免疫性因素。免疫性血管内溶血包括自身免疫性溶血性贫血,新生儿溶血,abo血型不合输血引起的溶血,药物原因引起的免疫性溶血性贫血。非免疫性因素引起的溶血性贫血包括阵发性睡眠性血红蛋白尿,微血管病性溶血,脾功能亢进等。

       对于继发性自身免疫性溶血性贫血常见原因:风湿免疫系统疾病、淋巴增殖性疾病(淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病)、恶性肿瘤(白血病、胸腺瘤、胃腺癌、结肠癌)、骨髓增生异常综合征、各种病毒感染等。