间质性肺炎的特征

间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)是常见肺部疾病,可分为原因明确与未明确两种,按照美国胸科协会(ATS)与欧洲呼吸病学会(ERS)发布的ILD病因标准,指出病因未明确ILD占了大部分,可分为肺特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIPs)、肉芽肿疾病、其他类型的间质肺疾病,但其中IIPs属于主要类型。结缔组织病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD)指的是一组继发于各类结缔组织疾病的间质肺疾病,在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化病等疾病中容易继发。

从过去有关报道中看出,CTD-ILD在ILD中约为19%～34%,而IIPs与CTD-ILD在ILD中属于主要的两种,二者在临床表现、治疗方案、预后上存在一定的差异,一般CTD-ILD预后更好。ILD是异质性疾病集合,病因可达到200多种,而且这些疾病存在着相似的影像学特点、临床表现及病理学特征,容易出现混淆,需做好鉴别诊断。国内外价格ILD公认为疑难肺部疾病,其病因学诊断困难,而且发病率呈现年轻化趋势,长期困扰工作者。ILD可分为原因不明与原因明确两种,但原因不明者较多,同时又以IIPs、CTD-ILD为主,二者治疗方法与预后不同,为此要尽早诊断与鉴别,针对性治疗,才能改善患者的预后。

IIPs与CTD-ILD患者年龄、性别、吸烟史,以及病理学结果、部分影像学表现上有着明显的差异,可作为鉴别的指标。结缔组织疾病是一类以自身免疫介导器官损伤的系统疾病,会累及全身多器官与多系统,肺部是最常见的累及器官,不管是气道、肺实质、肺间质,还是血管或胸膜等,都可能单独或同时被影响。CTD-ILD多因结缔组织疾病所致,比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎等,但各种类型发病率不一,难以证明何种类型更易发生ILD。

有报道指出近几年CTD-ILD患病率有所升高,可达到34%,而且在ILD患者中占了1/3以上,说明大部分ILD患者可能和自身免疫系统疾病有关,为此可尽早予以免疫抑制剂治疗,可提高预后。尽管有一些诊断为IIPs的患者有结缔组织疾病相关症状与实验室指标异常,但不能确诊为任何一类结缔组织疾病,说明大部分ILD患者可能和自身免疫系统疾病有关,为此可尽早予以免疫抑制剂治疗,可提高预后。尽管有一些诊断为IIPs的患者有结缔组织疾病相关症状与实验室指标异常,但不能确诊为任何一类结缔组织疾病,说明IIPs患者可能也有结缔组织疾病相关症状或异常,不能单纯根据是否有无结缔组织疾病来判断。

综上所述,IIPs与CTD-ILD患者在肺功能上相当,但二者在年龄、性别、吸烟史,以及病理学结果、影像学表现(网状影、磨玻璃影)上有着明显的差异,可作为鉴别的指标,值得重视。